2020年临床执业医师常考知识答疑——继发/特发性性肺动脉高压

二、特发性肺动脉高压病因、发病机制、临床表现和治疗有哪些？

病因与发病机制特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩等因素有关。

1.遗传因素家族性IPAH至少占所有IPAH的6%，家系研究表明其遗传类型为常染色体显性遗传。

2.免疫因素免疫调节作用可能参与IAPH的病理过程。

3.肺血管内皮功能障碍。

4.血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷。

临床表现

1.症状IPAH早期通常无症状，仅在剧烈活动时感到不适，随着肺动脉压力的升高，可逐渐出现全身症状：

①呼吸困难：常以活动后呼吸困难为首发症状；

②胸痛：由于右心后负荷增加、耗氧量增多及右冠状动脉供血减少等引起心肌缺血，常于活动或情绪激动时发生；

③头晕或晕厥：常由于心排出量减少，脑组织供血突然减少导致，多在活动时出现，有时休息时也可以发生；

④咯血：咯血量通常较少，有时也可因大咯血而死亡。另外，还可出现疲乏、无力，声音嘶哑(Ortner综合征)等症状，10%的患者可出现雷诺现象。

2.体征可有肺动脉高压和右心功能不全的体征(见肺源性心脏病)。

治疗治疗策略包括：

①初始治疗及支持治疗；

②急性肺血管反应阳性者给与高剂量钙通道阻滞剂（CCB）类药物治疗；

③对于治疗反应不佳者联合药物治疗及肺移植。

1.初始治疗

2.支持治疗

（1）口服抗凝药物：抗凝治疗在某些方面可延缓疾病的进程，从而改善患者的预后，但并不能改善患者的症状。首选华法林。

（2）利尿剂：因右心衰竭出现水肿、腹水时，可用强心、利尿药治疗。

（3）氧疗：伴有低氧血症的IPAH患者必需氧疗，维持患者血氧饱和度大于90％。

（4）地高辛：可快速改善IPAH患者的心排出量。